Recommandations de pratique clinique pour la prise en charge des cancers des voies biliaires.

Pour le diagnostic des cancers des voies biliaires, les experts élaborent les recommandations suivantes :  

- Classer les cancers des voies biliaires selon les critères de la CIM-11  - Une biopsie est nécessaire pour établir le diagnostic et le profil moléculaire avant tout traitement non chirurgical
- La technique de biopsie doit être adaptée en fonction du type de tumeur 
- Une analyse moléculaire doit être effectuée pour les stades avancés  - - Un taux élevé du marqueur AC 19-9 est associé à un pronostic plus sombre.  

Pour la partie stadification et pronostic, les experts recommandent :  

- L’IRM comme examen de référence pour l’extension locale et l’identification des métastases hépatiques
- Le scanner comme examen de référence pour l’extension ganglionnaire et métastatique
- La technologie TEP peut faciliter l’identification des métastases ganglionnaires et à distance et de la récidive de la tumeur.  

Des algorithmes de prise en charge des cancers des voies biliaires ont été établis par les experts, en distinguant les stades locaux et loco-régionaux d’une part, et les stades avancés et métastatiques d’autre part.  

Pour les stades locaux et loco-régionaux, la chirurgie radicale est le seul traitement à visée curative actuellement recommandé. La transplantation hépatique n’est pas considérée comme un traitement standard. Une chimiothérapie post-résection peut être envisagée chez certains patients. D’autres thérapies, comme la thérapie photodynamique et l’ablation par radiofréquence intracanalaire, sont encore expérimentales et ne doivent être utilisées que dans le cadre d’essais cliniques. Les essais cliniques doivent d’ailleurs être encouragés autant que possible.  

Pour les stades avancés et métastatiques, les traitements de première intention sont la chimiothérapie (cisplatine/gemcitabine), associée ou non avec l’immunothérapie (durvalumab). L’oxaliplatine peut remplacer le cisplatine chez les patients ayant une fonction rénale altérée. Dans certaines situations, la gemcitabine peut être administrée seule. Pour les traitements de seconde intention, l’association 5-fluorouracile/oxaliplatine (Folfox) est le traitement standard. D’autres thérapies sont envisageables en fonction du contexte clinique et de la tumeur : l’ivosidenib, les inhibiteurs du FGFR, le pemdrolizumab, l’association dafrafenib/trametinib, les inhibiteurs de PARP, les inhibiteurs de NTRK ou des thérapies dirigées contre HER2.  

Les patients atteints de cancers des voies biliaires doivent en parallèle des traitements anticancéreux recevoir des soins de soutien adaptés, puis être suivis sur le long terme. Le suivi est adapté au cas par cas, en fonction du contexte clinique du patient, toujours dans le cadre d’une approche pluridisciplinaire ciblée et personnalisée. Une réadaptation est conseillée pour optimiser la qualité de vie. Chez les patients plus jeunes, il est nécessaire d’évaluer l’impact des traitements sur la fertilité, et de surveiller le développement de tumeurs secondaires.